קטגוריה: סוגי פמפיגוס

פמפיגואיד

Bullous pemphigoid

מחלה שלפוחתית האופינית אצל קשישים, אך דווחו מקרים שהופיעו אצל ילדים צעירים אטיופתוגנזה. השלפוחיות בבולוס פמפיגואיד נוצרות בעקבות הפרדות האפידרמיס מהדרמיס. היפרדות זו קורות עקב יחסי גולמין שבין הנוגדנים העדמוניים ובין האנטיגנים של הממברנה הברזילית. בולוס פמפיגואיד היא מחלה אוטואימונית שבה מוצאים נוגדנים עדמוניים בעיקר מסוג 2gG ן-c3 המכוונים נגד אזור הממברנה הברזלית אימונוגלובולינים אחרים כמו IgD,IgA,Igm וIgE יכולים גם לשקוע בעור אך בחדרות קטנה הרבה יותר. המחלה עלולה להופיע גם לאחר נטילת Furosemide.

תמונה קלינית: בדרך-כלל מחלה שנמשכת חודשים או שנים מאופינות בהחמרה והפוגה מחלה זו פוגעת בקשישים ובחלשים ויכולה להיות פטאלית. מחלה זו מאופיינת בפריחה סימטרית בעיקר בעור בית השחי, במסעות ובגפיים. כשהבועות נבקעות הארוזיות שנוצרות אינן גדולות אלה מגלות נטיה להחלמה. נוסף על הבועות והשלפוחיות יש אזורי עור אריתים בקבוצות.

תמונה היסטופתולגית: מאפיינת בשלפוחית סובאפידרמלית הנוצרת במקום תגובות האנטיגן אוטיגן-אוטיבדי באזור הממברנה הברזלית. בתוך השלפוחית נסיים תאיים ניוטרופליים אטוזינופליים ולימפוציטיים.

הטיפול: ברב המקרים ניתן טיפול ססטמי. בדרך כלל הטיפול פרדניזין בהמשך אפשר להוסיף תכשירים אימונוסופריביים כמו אימורן לעיתים יעיל גם טיפול בסולפונים. הטיפול המקומי הוא בקרמים או משחות סטרואדליות. לעיתים מטפלים גם בטטרציקלינים.

לקריאה נוספת:

http://emedicine.medscape.com/article/1062391-overview

http://www.mayoclinic.com/health/bullous-pemphigoid/DS00722

 

Cicatricial Pemphigoid

Benign Mucosal Pemphigoid

זוהי צורה נדירה של בולוס פמפיגואיד. אשר פוגעת תחילה בריריות, ולאחר שהמקום נרפא מאופינת בדלקות. לרוב המחלה מתחילה ברירות הפה והחניכים, אצל 90% מהחולים הפגיעה בפה. העינים נפגעות רק לאחר מ'ס שנים, אצל 70% מהחולים הפגיעה בלחמות העין. הפגיעה בעור היא בצורת בועות מפושטות. וכאשר הן מבריאות אינן מותירות דלקת. כמו-כן, ריריות אחרות עלולות להיפגע כמו ריריות האף, הפרינקס, הלרינקס, הושט, הגניטליה והאנוס. מהלך המחלה כאן היא בניגני. התמונה ההיסטוליגית והממצאים האימונופלרסצנטיים זהים לאלו של בולוס פמפיגואיד.

הטיפול: הוא בסטרואידים ססטיים כמו פרדנינין אט- טריאמצינולין. אפשר לטפל גם טיפולים משולבים בסטרואיד ואימונוסופריביים או טיפול בדפסון.

לקריאה נוספת:

http://emedicine.medscape.com/article/1062534-overview

http://dermnetnz.org/immune/cicatricial-pemphigoid.html

מודעות פרסומת

פמפיגוס הרפטיפורמיס

Pemphigus herpetiformis

התמונה הקלינית דומה לזו של דרמטיטיס הרפטיפורמיס. מופיעות שלפוחיות בקבוצות סימטיית המלוות בדרוד.

התמונה הקלינית דומה לפמפיגוס פוליאצאוס. במקרים בודדים תהיה אאזונופליה בדם או בתוכן השלפוחיות. התמונה ההיסטולוגית בשלב המוקדם היא בדיקה באפידרמיס הדומה לפמפיגוס וולגריס או פמפיגוס פוליאצאוס. הממצאים האימונופלורסצנטיים דומים לפמפיגוס וולגריס.

הטיפול הוא סולפני או סטרואידים.

דוד מ'. ,אינגמר א'.(1995).פרקים בדרמטולוגיה. תל-אביב: הוצאת דיונון-אוניברסיטת תל-אביב.

לקריאה נוספת:

http://emedicine.medscape.com/article/1064550-overview

פמפיגוס אריטמאטוטיס

Pemphigus erythematosus

המחלה שייכת לקבוצת פמפיגוס שטחית. יכולה להופיע כשלב התחלתי של פמפיגוס פוליאדאוס. הפריחה כאין מאופנת באריתמות בצורת פרפר המופיעות בפנים בדומה ללופוס אריתמטוזוס, ובשלפוחיות שטחיות ויבשות ובגלדים על עור הגוף בדומה לדלקת עור סבוריאי. התמונה ההיסטולוגית דומה לפמפיגוס וולגריס סין. השלפוחיות גבוהות יותר. הבדיקה האימונופלרסצנטית מראה ניגודים במרווח הבין-תאי בדרך כלל של האפידרמיס, אצל חולים רבים יש: antinclear antibodies.

הטיפול בדומה לפמפיגוס וולגריס, הוא בסטרואידים במינון גבוה ולעיתים משלבים גם כדורי plaquenil.

דוד מ'. ,אינגמר א'.(1995).פרקים בדרמטולוגיה. תל-אביב: הוצאת דיונון-אוניברסיטת תל-אביב.

לקריאה נוספת:

http://emedicine.medscape.com/article/1063881-overview

http://www.dermaamin.com/site/atlas-of-dermatology/15-p/1257-pemphigus-erythematosus-senear-usher-syndrome-.html

 

פמפיגוס וגטנס

Pemphigus Vegetans

צורה נדירה של פמפיגוס וולגריס.

בשלב הראשון, הנגעים דומים לנגעים בפמפיגוס וולגריס, הנגעים מאופיינים בשלפוחיות רופפות הנבקעות ונהפכות לארוזיות.

התמונה ההיסטיליגית זהה לזו של פמפיגוס וולגריס בשלב השלפוחיות. הממצאים האימונופלורסצנטייב, מהלך המחלה והטיפול, זהים לפמפיגוס ולגאריס.

דוד מ'. ,אינגמר א'.(1995).פרקים בדרמטולוגיה. תל-אביב: הוצאת דיונון-אוניברסיטת תל-אביב.

לקריאה נוספת:

http://www.thedoctorsdoctor.com/diseases/pemphigus_vegetans.htm

פמפיגוס פאראניאופלסטי

Paraneoplastic pemphigus

זוהי צורה יחודית והיא מלווה בממאירות. מחלת פמפיגוס rs מאובחנת קלינית, בארוזיות כואובות בריריות העמידות לטיפולים המקובלים ובפריחה עורית עם שלפוחית במרכז, המזכירים אריתמה מולטיפורמה.

בדומה לפמפגוס וולגריס, הממצאים האימונופלורסצנטיים מראים שקיעת 2gG וקומפלימנט, בחומר הבן תאי באפידרמיס. הממצאים האימונופתולוגיים מראים ארבעה קומפלקסים אנטיגנים שונים. אצל רוב החולים עם מחלה זו, מהלך המחלה סוער והפרוגנוזה גרועה.

דוד מ'. ,אינגמר א'.(1995).פרקים בדרמטולוגיה. תל-אביב: הוצאת דיונון-אוניברסיטת תל-אביב.

פמפיגוס פאראניאופלסטי, הוא סוג פמפיגוס שנמנה גם הוא בין מחלות אוטואימוניות. ברוב המקרים אין לנו מושג מה עורר את מערכת החיסון וגרם לגוף שלנו לתקוף את ריריות ורקמת העור. בפמפיגוס פאראניאופלסטי, התשובה היא ברורה – גידול סרטני משחרר אנטיגנים המעוררים תגובה חיסונית . מערכת החיסון שלנו בא להיאבק בגידול אך יחד עם זה הוא מתבלבל ותוקף את הגוף עצמו. הדבר לא חייב להיות מלווה בגידולים סרטניים, אלא דווחו גם מקרים של גידולים שפירים. יחד עם זה הופעת פמפיגוס מסוג זה מחייב בירור עמוק לחיפוש האויב ממאיר.
מי שמתמחה באיבחון רקמות זה הוא רופא פתלוג מתחום העור. בשיבא עוסק בזה ד"ר ברזילי.
בברכת בריאות שלמה
אלונה מיילר(אחות מוסמכת).

לקריאה נוספת:

http://emedicine.medscape.com/article/1064452-overview

http://dermnetnz.org/immune/paraneoplastic-pemphigus.html

 

 

פמפיגוס פוליאצאוס

זוהי צורה נדירה יחסית של פמפיגוס. בשלב ההתחלתי של המחלה מאופינת בשלפוחיות רופפות. השלפוחיות נבקות בקלות ונצרים גלדים מפושטים. הנגעים מתפשטים בהדרגה ויכולים להתפשט על שטחי גוף נרחבים הצמונה ההיסטולגית, הממצאים האימונופלורסצנטיים והטיפול דומה לפמפיגוס וולגריס. אם כי האנטיגן שונה מפמפיגוס וולגריס (השייך למשפחת הקדהררין).

דוד מ'. ,אינגמר א'.(1995).פרקים בדרמטולוגיה. תל-אביב: הוצאת דיונון-אוניברסיטת תל-אביב.

לקריאה נוספת:

http://emedicine.medscape.com/article/1064019-overview

http://dermnetnz.org/immune/pemphigus-foliaceus.html

 

פמפיגוס וולגריס

Pemphigus vulgaris/פמפיגוס וולגריס

הצורה השכיחה ביותר של פמפיגוס. שכיחותה אצל יהודים, המחלה פוגעת במידה שווה בגברים ובנשים ומתחילה בדרך כלל בגיל העמידה בעשרות חמישי שישי לחיים. חשוב לציין כי ישנם דיווחים על מקרים בהם המחלה הופיעה גם בילדות.

אטיולוגיה: הימצאותם של נוגדנים עדמיניים יחודים למחלה הן בעור החולים ובסרים שלהם שנדבקת באמצאות האימונופלורסצנציה ישירה ושאינה ישירה. אפשר להגדים את נוגדני הפמפיגוס בעור חולי הפמפיגוס ע"י ביוסופיה במרווה הבין תאי של האפידרמיס בשיטת הDif. הנוגדנים העדמוניים הם מסוג lgG ובמחדות מהמקרים שוקעים עימם גם 2ga או 2gm Dip – זוהי בדיקה אבחונית אמינה מאוד וחיובית כבר בשלבים מוקדמים של המחלה לעיתים הבדיקה נשארת חיובית במשך שנים של תסוגה קלינית. כמויות קטנות של משנע 2gG במרווה הבין תאי של האפידרמיס עשויות להתגלות בעזרת הבדיקה האימונופלורסצנטית הישירה.

תמונה קלינית: ניאות שלפוחיות רפות ושטחיות ותוך אפידרמליות – Supra basil. השלפוחיות מכילות נוזל דליל וזה מאוחר יותר יכול להיות להמורגי. השלפוחיות נבקעות מהר ונצרות ארוזיות. השלפוחיות נבקעות מהר ונצרות ארוזיות אלה גדולות בקוטרן עקב הפרדות פרוגרסיבית של האפידרמיס שהיא תהליך הפתולגי היסודי בפמפיגוס. על-ידי הופעות של שלפוחיות וארוזיות חדשות אזורי גוף נרחבים עשויים להיות מעורכים. ללא טיפול תהיה נטיה אספית להחלמה נגעים שהבריאו מותרים אחריהם בדרך כלל היפרפיגמנטציה ללא דלקות. אצל יותר ממחצית החולים המחלה מתחילה ברירות הפה. אך יכולים להיפגע גם ברירות האף, הקוניונקטיבה, הוולוה או המוקוזה האנגלית.

המיקומים השכיחים להופעת השלפוחיות בעור הגוף הם בתי שחי, המפסעות, הראש, הצוואר והגב. אחד הסימנים האופיניים בפמפיגוס הוא סימן ע"ש: Nikool sky , שפשוף העור ליד השלפוחיות בעזרת כרית האצבע המוריד רצועת עור.

פרוגנוזה: עד הכנסת הסטרואידים לשימוש נע שיעור התמותה של חולי פמפיגוס וולגריס בין תשעים למאה אחוז וזה לאחר שנתים מתחילת המחלה. עם טיפול בסטרואידים במינון גבוה השתנו פני הדברים, שיעור התמותה נע עד לשלושים אחוזים בלבד.

כיום, סיבת המוות אינה המחלה עצמה, אלא תופעות הלוואי של הטיפול, בינהם ספסיס.

דוד מ'. ,אינגמר א'.(1995).פרקים בדרמטולוגיה. תל-אביב: הוצאת דיונון-אוניברסיטת תל-אביב.

לקריאה נוספת:

http://emedicine.medscape.com/article/1064187-overview

http://www.patient.co.uk/health/Pemphigus-Vulgaris.htm

http://www.nhs.uk/Conditions/pemphigus-vulgaris/Pages/Definition.aspx